大家好，今天咱們來講講特發性肺動脈高壓。肺動脈高壓這個疾病可能有些朋友還沒聽說過。
肺動脈高壓是一種怎樣的疾病呢？說起肺動脈，就要先從肺迴圈講起。咱們身體的血液迴圈系統主要分為兩個，一個是體迴圈，一個是肺迴圈。體迴圈涉及全身的一個大血液迴圈，負責把攜帶氧氣的動脈血液，從心臟送到全身各處，把氧氣輸送給全身的細胞使用。細胞新陳代謝產生的二氧化碳也透過體迴圈輸送回心臟。而心臟裡這些二氧化碳要如何排出體外呢？這就需要另一個重要的迴圈了——肺迴圈。體迴圈返回心臟的血液從右心房流入右心室，心室收縮時，血液從右心室進入肺動脈，再經過肺動脈和它的分支進入肺裡面的毛細血管，在肺的毛細血管裡進行氣體交換，血液釋放二氧化碳，換成氧氣，靜脈血就變成動脈血。然後血液再流入左心房，再入左心室，就完成了整個肺迴圈。整個過程聽起來比較複雜，簡單的概括肺迴圈的主要作用就是進行氣體交換，維持呼吸作用，如果肺迴圈出問題了，除了人體內代謝產生的二氧化碳排不出去，更要命的是，經過肺吸進來的氧氣也沒有辦法進入我們的身體系統，身體就會缺氧，非常危險。所以肺迴圈是非常重要的。
就像主動脈是體迴圈裡最重要的血管，肺動脈是肺迴圈裡最重要的血管。肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態。大家可以形象地理解一下，原先只要正常的血壓，心臟就可以把血液推送到肺部的毛細血管裡，心臟不用很大的力。現在肺部或者肺迴圈出現問題了，導致心臟要使出很大的勁才能把血液推送到肺部的毛細血管裡，這就是肺動脈高壓了。肺動脈高壓有什麼後果呢？為了完成供血，心臟每次跳動都要使出吃奶的勁，輸出的血流必須有更高的流量和更高的壓力才能推上去，而在高壓力血流的長期衝擊下，又會導致肺迴圈血管壁會出現增厚的現象，最後發生硬化，導致供血更為困難，這就是一種惡性迴圈了。長此以往，心臟就會很累，時間一長就會心力衰竭。隨著病情的逐漸加重，心臟會越來越不堪重負，整個肺迴圈也越來越不順暢。患者會出現呼吸困難、心絞痛、暈厥、咯血等症狀，這些可都是比較嚴重的問題。
肺動脈高壓是一種致殘率和病死率都很高的疾病，被稱為「心血管疾病中的癌症」。尤其到了中後期，肺動脈高壓患者的每一口呼吸都很艱難，每一次呼吸就像我們常人剛跑完 800 米時的那種呼吸一樣急促憋悶。而他們的行動，也遠比我們普通人要困難的多。出門，成了他們每天最困難的事，每走幾步就需要喘氣停一下，很多人沒有辦法，就直接坐輪椅出行。由於長期處於缺氧狀態，他們的指甲、臉頰、嘴唇呈現出不同程度的藍紫色。因此，他們也被稱為「藍嘴唇」。如果沒有藥物干預，他們平均存活時間僅有 2.8 年。
目前肺動脈高壓只能依靠藥物來延緩症狀，市面上治療肺動脈高壓的藥物主要有三種，前列環素、內皮素受體拮抗劑和磷酸二酯酶-5 抑制劑。平均下來，一個病人一年的花費在 20 萬左右，而且無法透過醫保報銷。這會對家庭帶來很大的經濟負擔，就非常需要重疾險這樣的保障做補償。
咱們 2020 新版重疾中對肺動脈高壓是怎樣定義和規定的呢？
「嚴重特發性肺動脈高壓」：
指不明原因的肺動脈壓力持續性增高，進行性發展而導致的慢性疾病，已經造成永久不可逆性的體力活動能力受限，達到美國紐約心臟病學會心功能狀態分級 IV 級，且靜息狀態下肺動脈平均壓在 36mmHg（含）以上。
首先要明確，重疾中保障的並不是所有的肺動脈高壓， 在 2020 新版重疾定義中，屬於重疾保障範圍的是「特發性肺動脈高壓」 年老版的是「原發性肺動脈高壓」，新舊版名稱上有所不同。
在早期，我國醫學界將「不明原因導致的肺動脈高壓」稱為「原發性肺動脈高壓」。在 2007 年 11 月，由「中華醫學會心血管病學分會」 制定並公佈了《肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識》，將原來使用的「原發性肺高壓」細分為「特發性肺動脈高壓、家族性肺動脈高壓、相關因素引起的肺動脈高壓」三種，所以 2007 年後臨床上醫療機構基本都使用「特發性肺動脈高壓」(IPAH)」這一標準名稱。
單從名稱的變化來說，或許大家會認為疾病的覆蓋範圍變窄了，因為原來的「原發性肺動脈高壓」（PPH）包含了「特發性肺動脈高壓」（IPAH）以及其他 2 小類的肺動脈高壓。但實際上，從 2007 年專家共識釋出後，全國的醫療機構在診斷這個疾病時，都是按照新的診斷來執行，病歷中錄入的名字就是特發性肺動脈高壓，不存在比原來廣或窄的問題。
肯定有人會疑問為什麼重疾險只保特發性肺動脈高壓？從醫學角度來說，要治療一種疾病，至少要先找到病因，如果病因明確，才有機會能進行針對性的治療甚至治癒。對於「不明原因」的特發性肺動脈高壓病，目前的醫學手段只能是「控制」而無法治癒，而且這個病的危險程度很高，符合重疾險承保「嚴重及預後很差」疾病的概念。
另一方面，由於其他類別的肺動脈高壓，從疾病發展來說，大多是因其他疾病發展而來，比如，某些先天性心臟病也會導致肺動脈高壓；此外肺栓塞、間質性肺疾病、心衰、瓣膜病、慢阻肺、風溼免疫系統疾病等都是病因，這一類「病因明確」且「由其他疾病導致」的疾病，在醫學上都屬於「繼發性疾病」，但是這類疾病由於其發生率目前較難統計或根本就無法統計，在設計保險產品時就缺乏精算依據，很難定價。因此對部分疾病中的「繼發性」不予保障也是一種綜合平衡後的做法。
除了保障名稱，新定義中要求靜息狀態下肺動脈平均壓在 36mmHg（含）以上，屬於中度及以上的肺動脈高壓。而 2007 版標準中是 30mmHg 屬於輕度的中間值，單就數值變化來說，新定義的賠付標準確實是有所提高，要求直接從輕度變為了中度。
做這樣的改動主要由於 30 毫米汞柱這一標準不太符合疾病的實際情況，新版本參照最新的 2018 診斷指南，並且根據疾病分期的不同預後，將標準更改為「中度」即 36mmHg 也是非常合理的。這樣可以減少因醫療標準與保險理賠標準之間不同而帶來的一些問題。
除了這個量化標準之外還有一個量化標準是心功能狀態分級達到 IV 級，心功能 IV 級是個啥概念呢？
心功能 I 級屬於無症狀，體力活動不受限制，活動上很自由。II 級屬於體力活動輕度受限，不能隨便活動了，很容易心臟就會受不了。III 級屬於體力活動嚴重受限了，只在休息時無症狀，也就是躺在床上時才感覺正常，一旦下床走動什麼的就很容易過度疲勞、心悸、氣喘或心絞痛。到了 IV 級就是異常嚴重了，即使是在床上躺著不動感覺都很不正常了，都會有心功能不全或心絞痛症狀，要是翻個身起個床就會更嚴重了。所以肺動脈高壓導致心功能 IV 級的患者生活質量是非常低的，只能終身臥床，而且隨時可能出現呼吸困難、氣短、憋氣、咳血等典型症狀症狀。不僅個人痛苦，也會給家庭帶來很大的負擔。也只有這種狀態下才符合重疾險的理賠條件。
總的來說新版肺動脈高壓的定義標準有所提升，不過也是順應了醫學標準的更替而做了相應調整，從臨床實踐來看，並不算大的變化。
最後咱們總結一下今天課程的主要內容：
1、當肺部或者肺迴圈出現了問題，心臟需要非常高的血壓才能將血液推入肺部，就形成了肺動脈高壓的情況。時間一久給心臟造成嚴重的負擔，最後造成心衰，患者呼吸和行動都很困難。
2、並不是所有的肺動脈高壓都屬於重疾險的保障範圍，只有特發性肺動脈高壓才屬於重疾險的保障範圍。同時新標準中賠付條件要求達到心功能狀態分級 IV 級，且靜息狀態下肺動脈平均壓在 36mmHg（含）以上。
3、這次的標準調整雖然看似保障範圍減小了，量化標準也有所提高，但是從臨床實踐上來看，主要還是因為醫學標準更替了而進行的調整，實際變化並不大。
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