大家好，今天我們來講講嚴重運動神經元病。嚴重運動神經元病是一組中樞神經系統運動神經元的進行性變性疾病，包括進行性脊肌萎縮症、進行性延髓麻痺症、原發性側索硬化症、肌萎縮性側索硬化症。這些名詞大家感覺會很陌生，換個通俗的說法——「漸凍人症」，大家就會豁然明白。我們俗稱的「漸凍人症」的醫學名稱為「肌萎縮性側索硬化症」，就是運動神經元病中的一個最常見型別。患者患病後，先是肌肉萎縮，隨著時間的推移惡化，會引發呼吸衰竭。而這整個病情演化的過程中病人的意識是清醒的，最後病人是在有意識的情況下因無力呼吸而死亡。如同靈魂被囚禁在了身體裡，卻什麼也做不了，不能說話，不能做出任何動作，病人的身體如同被逐漸凍住，所以俗稱「漸凍人」。
光聽描述，大家都可以看得出這是一種很可怕的疾病。運動神經元病是世界衛生組織宣佈的人類五大疑難雜症之一，與癌症和艾滋病齊名，運動神經元病在目前來說是一種無法治癒的疾病，由於該病尚沒有有效的治療藥物，大約 80% 的患者會在發病後 5 年內因「呼吸衰竭或肺部感染」而死亡。發病原因不明，沒有有效的治療手段，死亡率很高，這是一種近乎絕症的疾病。
北大歷史系女博士婁滔所患就是」漸凍人症「，她的經歷當時在網路上引起了非常大的關注。婁滔最初發病是在 2015 年暑假，最初是上樓沒有力氣，後來腿部開始抽筋，腰也疼，母親懷疑她缺鈣，讓她吃點鈣片。後來又過了一個月，婁滔突然發現左腳腳尖踮不起來了。這時候才發現不對勁，趕緊到醫院做檢查，最終確診 ALS 肌萎縮側索硬化症。到 2016 年她的病情就已經越來越惡化，發展到最後，連吃飯、張嘴都沒力氣了。2017 年元月，因大腦缺氧深度昏迷，婁滔住進了 ICU 重症監護室，失去了自主呼吸功能，要一直靠呼吸機維持生命。而這個過程中，婁滔的意識通常是清醒的，但她並不能說話，也不能做出任何動作，只能透過轉動眼球控制眼動儀來和家人以及護士進行溝通。2018 年初的時候婁滔最終還是離開了人世，讓人非常惋惜。除了婁滔，還有我們所熟知的偉大物理學家霍金也是「漸凍人症」患者，霍金與漸凍人症抗爭了 55 年，直到 2018 年離世。
漸凍人症是一種很罕見的疾病，全球發病率約為十萬分之六，據估算「漸凍人症」在中國約有 20 萬患者。著名的 ALS 冰桶挑戰賽就是為了幫助「漸凍人症」患者而進行的全球性的公益活動。
漸凍人症也是一種對家庭傷害很大的疾病，不僅對患者傷害很大，患者因為失去了生活自理能力需要家人的長期護理，也給家庭造成了嚴重的經濟負擔。這也是咱們的重疾險一定要把嚴重運動神經元病包含進去的原因。即便不能幫助治療，也要幫助家庭減輕經濟負擔。
這次新版重疾定義中對於嚴重運動神經元病也進行了一些調整。
一是新版定義在疾病描述中，加上了「經相關專科醫生確診」這麼一個條件。這主要是因為運動神經元病發病率較低，臨床上相對罕見，加上疾病起病比較隱匿，缺乏早期特異性症狀，容易被誤診為其它疾病，因此容易被延誤病情。根據國內某省對「運動神經元病」的統計分析，該省在 8 年時間中省會三家大型三甲醫院共確診了 165 個病例。根據查閱患者的病歷資料，其中有 70 例患者既往被誤診，誤診率為 %。這 70 例患者中有近 8 成是誤診於基層的非三甲醫院，約三分之一被誤診為腦血管病；三分之一被誤診為頸椎病。
我們可以發現，運動神經元病的誤診率極高。而根據目前臨床採用的診斷標準及流程，非神經專科醫生較難做出診斷。所以增加經專科醫生確診是非常必要的。
二是對患者的症狀嚴重程度判定進行了調整。
2007 版定義要求是：須滿足自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上的條件。
而 2020 版定義則更改為：經專科醫生確診後，三項條件滿足一項即可：
（1）咀嚼吞嚥功能障礙、留置胃管 90 天；
（2）呼吸困難，使用呼吸機 30 天以上；
（3）無法完成六項生活活動中的至少三項。
這個調整也是根據疾病的症狀特點來制定的，因為 「運動神經元病」主要致命原因有兩個：
一個咀嚼吞嚥功能喪失，由於疾病侵犯運動神經元，導致負責咀嚼吞嚥的肌肉無力，患者隨著病情的加重，會逐漸出現咀嚼吞嚥無力，自主進食困難，就只能留置胃管，也就是直接往胃裡插一根管子供給食物，是唯一的延續患者生命的手段。但因此也容易導致營養不良、胃管返流引起的吸入性肺炎、窒息等原因導致死亡。
二是是呼吸衰竭而死亡，患者因為呼吸肌肉麻痺導致嚴重呼吸困難，只能藉助呼吸機維持生命。而且由於呼吸肌運動神經元的變性是不可逆的，因此只要開始使用呼吸機就基本上不能離線了，而且根據臨床經驗，這部分患者大多會在 1-2 年內死亡。
這兩種症狀是「運動神經元病」大多數患者會遇到的情況，如果患者運氣較好，病情進展比較緩慢，確診和治療比較及時到位，那麼患者的生存時間將會大大超過該病的平均生存壽命；根據統計，約有 10% 的患者生存時間超過 10 年，甚至數十年，比如霍金就是全球確診後生存時間最長的「漸凍人」，從 21 歲確診到 76 歲去世帶病生存達 55 年。
不過這個疾病是一種慢性進行性疾病，患者從肢體遠端癱瘓開始，身體各部位的肌肉會逐漸喪失功能，一般是手指、手部肌肉萎縮，逐漸向手臂、肩膀甚至是軀幹、下肢發展，最後出現全身肌肉的癱瘓。
因此，就算沒有發生呼吸及吞嚥功能喪失的患者，肢體癱瘓也是必然的結果，所以六項生活活動評估就很有必要，病情已經發展到這個階段的患者已經是非常嚴重的，日常生活需要專人照料，而且是長期的。
所以這次新版重疾定義針對運動神經元病的調整更加科學了，更加符合疾病的症狀特點了。值得注意的是，運動神經元病並不是確診即賠付的，不管新版還是老版定義，都是需要達到規定的狀態條件才可賠付的。
最後咱們再來總結一下今天課程的主要內容：
1、運動神經元病也就是我們日常俗稱的「漸凍人症」，是一種罕見疾病，患者會因為運動神經元不可逆的變性損傷，導致肢體逐步癱瘓，最後導致全身癱瘓，患者最後會因為呼吸肌無力、無法呼吸而導致死亡。
2、新版的重疾定義對運動神經元疾病的標準增加了「相關專科醫生確診」的條件，同時根據疾病的特點修改了嚴重程度的判斷標準，總體來說更加科學了。
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