大家好，今天咱們來聊聊重型再生障礙性貧血，臨床上我們簡稱為「再障」。再生障礙性貧血是一種大家很陌生的疾病，在臨床上其實也不太常見，我國的再障發病率約為 萬，多發於青少年兒童與老人，屬於罕見類疾病。雖然罕見，但它卻是一位沉默的殺手，症狀看起來比其它重疾要輕，尤其初期很難察覺，但危害程度並不比其它重疾小。
什麼叫再生障礙性貧血呢？這首先要從咱們的血液中的血細胞講起，咱們血液中包括血漿和血細胞，血細胞分為三種：紅細胞、白細胞和血小板。紅細胞是一個個勤勞的運輸工，我們身體內的氧氣運輸全要靠它們。紅細胞中的血紅蛋白可以和氧氣結合，紅細胞把氧氣輸送到我們身體的各個組織，再將各個組織新陳代謝產生的一些二氧化碳運送到肺部排出體外。如果沒有了紅細胞這些勤勞的運輸工，我們身體的組織就會因為缺氧而無法工作。
而白細胞則是我們血液中的安全衛士，當我們的血液中出現了病菌、寄生蟲、腫瘤細胞這些有害物時，白細胞就會進行防衛，去清除這些有害物質，保護我們的身體。白細胞指的並不是某一種細胞，而是一類的細胞的統稱，這些白細胞衛士裡面不同的種類會不同的武功，起到的作用也是不一樣的。比如中性粒細胞具有變形運動和吞噬活動的能力，是機體對抗入侵病菌感染最重要的防衛系統。嗜酸性粒細胞能吞噬細菌、寄生蟲，在免疫反應和過敏反應過程中起重要作用。單核細胞能吞噬、清除受傷、衰老的細胞及其碎片，同時也是對付細胞內致病細菌和寄生蟲的主要細胞防衛系統，還具有識別和殺傷腫瘤細胞的能力。淋巴細胞則為具有特異性免疫功能的細胞，Ｔ淋巴細胞主要參與細胞免疫反應，Ｂ淋巴細胞參與體液免疫反應。如果我們的血液中沒有了這些白細胞衛士，那病菌、寄生蟲、腫瘤細胞將在我們的身體中肆意橫行，禍害我們的機體。
除了紅細胞和白細胞，血小板也是我們血細胞的重要組成部分，血小板就像是我們血液中的救生員，當我們平時擦傷或者割傷流血了，血小板就會第一時間趕赴現場進行凝血和止血，還有我們身體內的血管出現小的損傷出血了，血小板也會第一時間趕赴現場進行凝血和止血，救護搶險。如果沒有血小板來凝血和止血，哪怕我們只是受了一點小小的擦傷，也會一直血流不止，就比較可怕了。
我們的這些血細胞是從哪裡來的呢？如果已經聽過我們重大器官和造血幹細胞移植課程的朋友就會知道，我們的血細胞不是我們的血液自己產生的，而是來源於骨髓中的造血幹細胞，造血幹細胞是各種血細胞的始祖，我們各種的血細胞都是由骨髓裡的造血幹細胞分化而來的。
而如果骨髓出現了問題，造血幹細胞大量減少了，生成的各種血細胞也會相應的大量減少了，這就出大問題了，這就是再生障礙性貧血了。就像咱們剛才說的，每種血細胞都有自己重要的作用，如果血細胞的生產出現了很大問題，那就沒有足夠的紅細胞去運輸氧氣了，也沒有足夠的白細胞來保衛我們的機體了，一旦出血，連救護搶險的血小板也沒有了。那人就會出現各種各樣的症狀：比如容易引發各種感染，皮膚黏膜、內臟等很多地方出血，人長期會貧血、頭昏、心悸、乏力。不僅生活質量一落千丈，到嚴重的時候，患者甚至要在死亡線邊緣徘徊掙扎。
引起再生障礙性貧血病因有很多種，遺傳、病毒感染、化學因素、電離輻射、免疫異常都可能引起再生障礙性貧血，而且它的症狀比較隱匿，在發病初期表現得「沉默不語」，症狀較難察覺。一旦疾病急速進展便具有極大的殺傷力，這種殺傷力遠超過我們平常所說的貧血。我們平常所說的貧血往往指的是普通貧血，就是血細胞中的紅細胞低於正常範圍下限的一種症狀，影響的只是氧氣的運輸。而再生障礙性貧血則是血細胞中的每一種都遠遠低於正常標準了，紅細胞也缺乏，白細胞也缺乏，血小板也缺乏。
這點從咱們的重疾定義中對再生障礙性貧血的判定標準就可以看的出來 年新版重疾定義中對再生障礙性貧血的判定標準是這樣描述的：
指因骨髓造血功能慢性持續性衰竭導致的貧血、中性粒細胞減少及血小板減少。須滿足下列全部條件：
（1）骨髓穿刺檢查或骨髓活檢結果支援診斷：骨髓細胞增生程度<正常的 25%；如≥正常的 25% 但<50%，則殘存的造血細胞應<30%；
（2）外周血象須具備以下三項條件中的兩項：
①中性粒細胞絕對值<0.5×109/L；
②網織紅細胞計數<20×109/L；
③血小板絕對值<20×109/L。
裡面很多的資料，看起來很複雜，其實裡面的資料大家都不用記的。咱們簡單概括一下這兩條，首先是要檢查骨髓，要能證明造血幹細胞減少了，少於正常數量了。第二個就是各種血細胞的數量都要少於正常標準，中性粒細胞就是我們說的白細胞中比較有代表性的一種，白細胞、紅細胞、血小板通通要少於一般標準。這時候才能證明得的是再生障礙性貧血，為什麼要這麼多項資料指標都要符合標準呢，這也是為了和普通的貧血以及其它的一些疾病區分開來，避免因為誤診而錯誤賠付的情況。
這次新版定義的調整總的來說是描述更嚴謹、理賠條件比舊版略嚴格了。嚴格體現在什麼地方呢？
目前臨床診斷上診斷再生障礙性貧血一般按照的是 2017 年版的《再生障礙性貧血診斷與治療中國專家共識》。在《專家共識》中，會根據患者的病情、血象、骨髓象及預後分為重型（SAA）和非重型（NSAA）。
在新舊兩版的重疾定義中，需要滿足的「重型再生障礙性貧血」條件其實就是對於同期的醫學確診標準中「重型」的標準。
2007 版重疾定義，再障參考的醫學標準還是 1987 年版的《第四屆再生障礙性貧血學術會議修訂的診斷標準》，可以說是很老舊過時的了，這個標準沿用到 2010 年左右基本就停止了。裡面對於重型再生障礙性貧血的診斷標準就是咱們 2007 版重疾定義中的那一段。
1、舊版本中「骨髓穿刺檢查或骨髓活檢結果支援診斷」，強調了骨髓穿刺或活檢，但沒有對其檢查結果是「如何支援診斷」進行說明。
2、網織紅細胞＜1%；血常規指標中「網織紅細胞」用了百分比，而未用絕對值，實際在 1987 版標準中，＜1%，後面還有一句：絕對值 <15×109/L。
到了 2010 年，「中華醫學會血液學分會紅細胞疾病(貧血)學組」釋出了《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》（2010 版），其中「網織紅細胞」標準為：校正的網織紅細胞＜1% 或絕對值 <20×109/L。
而 2017 版《專家共識》又變更為：網織紅細胞絕對值<20×109/L；直接取消了百分比。
網織紅細胞在一般成人的正常參考值為：%（百分比）；絕對值：24~84×109/L
也就是如果只看百分比，1% 實際也還是正常範圍，而絕對值低於 20% 則肯定是比正常值要低了。就這一點而言，新定義確實是範圍變窄了。不過從臨床角度說，這種變化幾乎沒有影響，因為再障的理賠需滿足所有 3 個條件，實際區別幾乎可以忽略。
再障的保險理賠不僅僅需要確診為再生障礙性貧血，還需看病情的發展程度，只有符合上述條件才能申請理賠，屬於我們說的疾病發生後要達到某種狀態才能理賠的型別。
最後，咱們總結一下今天課程的主要內容：
1、我們的骨髓中有很多的造血幹細胞，造血幹細胞會生成我們身體中的各種血細胞。血細胞包括氧氣運輸工紅細胞，身體的安全衛士白細胞，以及凝血止血用的救護員血小板。
2、一旦造血幹細胞大量減少了，就會造成血細胞的生成大量減少，血液中各種血細胞就會大量缺乏，這就是我們說的再生障礙性貧血了。再生障礙性貧血會造成患者貧血、頭暈、心悸，身體很多部位出血，也非常容易感染很多疾病，生活質量會大大下滑。
3、這次新版重疾定義淘汰了 1987 年版的老的診斷標準，採用了 2017 年版的專家共識，對於重型再生障礙性貧血的判定使用的是最新的量化標準，整體比舊版略嚴格了。
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